廣州喜迎門設(shè)計

米歇爾: 朱莉安娜, 如果你又生病了，你是愿意去醫(yī)院還是想留在家里呢？

朱莉安娜：不去醫(yī)院。

米歇爾: 就算那意味著你得去天堂了，你也要留在家里嗎？

朱莉安娜：嗯。

米歇爾: 那你知道爸爸媽媽不能陪你一起去天堂的吧？你要先自己去。

朱莉安娜：別擔(dān)心，上帝會照顧好我的。

米歇爾: 如果你去醫(yī)院，那你就有可能康復(fù)，重新回到家里和我們生活在一起。我需要確保你明白這點，醫(yī)院可以讓你有更多時間和爸爸媽媽相處。

朱莉安娜：我明白。

米歇爾: （落淚）對不起，朱莉安娜。我知道你不想讓我難受，但我真的會很想你的。

朱莉安娜：沒關(guān)系啦，上帝會照顧好我的。他就在我心中。（摘自媽媽米歇爾-穆恩Michelle Moon的博客，朱莉安娜為年僅5歲的女兒）

朱莉安娜-絲諾（Julianna Snow）由于身患絕癥，已經(jīng)處于死亡的邊緣。目前她的情況還比較穩(wěn)定，但任何病菌的入侵都會奪去她的生命。她告訴父母，下一次生病時，她寧愿死掉也不想去醫(yī)院接受治療。

如果朱莉安娜是個成年人，那這件事不存在什么爭議：她完全能夠自己決定放棄醫(yī)療救治，選擇自己的死亡方式。

但問題就在于她只有五歲。她的父母應(yīng)該告訴她處境有多灰暗嗎？他們應(yīng)該征詢她對終結(jié)自己生命的意見嗎？現(xiàn)在既然他們已經(jīng)知道了這份心愿，又是否該聽從她的抉擇呢？

缺失的里程碑——一道醫(yī)學(xué)謎題

在朱莉安娜九個月大的時候，她的父母就注意到她坐姿不穩(wěn)，而普通孩子六個月就能做到；一周歲的時候，其他小孩已經(jīng)開始走路了，朱莉安娜卻連站都站不起來。

這讓朱莉安娜的母親，同時也是神經(jīng)學(xué)家的米歇爾十分擔(dān)憂?！白顗牡氖虑榫褪巧頌橐粋€神經(jīng)學(xué)家你卻不能救自己的小孩，”她說，“但我盡力不讓自己表現(xiàn)出來?！?br />
朱莉安娜的兒科醫(yī)師說她可能只是學(xué)走路學(xué)得晚而已，而且很快就能趕上同齡人的發(fā)育速度，畢竟有5%的孩子直到18個月才能走路。

米歇爾也希望能相信他的話，但身為一個母親的直覺，亦或說是她作為神經(jīng)學(xué)家接受的訓(xùn)練，讓她意識到事態(tài)本身并不那么樂觀。她開始孤身一人著手研究，而她的丈夫史蒂夫作為空軍飛行員當(dāng)時正被派往韓國三個月。

朱莉安娜的發(fā)育很遲緩，四肢綿軟無力，這些癥狀讓米歇爾感覺這是脊髓性肌萎縮——一種會導(dǎo)致大腦和脊髓的神經(jīng)細(xì)胞不斷被破壞的遺傳性疾病。許多患有這種疾病的兒童都沒能活到兩歲。

如果孩子患上了脊髓型肌萎縮，那她一定是從父母遺傳了有缺陷的基因。米歇爾進(jìn)行了自我檢查，發(fā)現(xiàn)并沒有攜帶這種基因。她松了一口氣，但轉(zhuǎn)而又陷入更大的困惑。那時朱莉安娜已經(jīng)一歲半了，但還是不能獨立行走，即使在學(xué)步車的幫助下也只能走很短的距離。她的兒科醫(yī)生對此也非常困惑。

就在這時，米歇爾想起了她丈夫那雙奇怪的腳。

追逐真相的診斷——遺傳之殤

2004年春天，在結(jié)束了巴格達(dá)和科威特之間的往返飛行任務(wù)之后，空軍隊長史蒂夫-絲諾（Steve Snow）被派往韓國的烏山空軍基地。到達(dá)基地當(dāng)天，舉目無親的他只身一人前往辦公室尋求幫助。

也就是那一刻，米歇爾闖入了他的視野，她是他所在中隊的航空軍醫(yī)。

米歇爾起初認(rèn)為史蒂夫會對自己抱有戒心，因為通常情況下飛行員都對有權(quán)左右他們的軍醫(yī)不甚信任。然而出乎意料的是，史蒂夫?qū)λ浅Ｓ焉啤Ｋ麄冎饾u熟識，米歇爾也將史蒂夫視為可以托付和信任的對象。米歇爾說她在他身上感受到了一種發(fā)自內(nèi)心的善良。

兩人于2006年步入了婚姻的殿堂。兩年之后，他們生下了兒子Alex，女兒朱莉安娜也在2010年8月25日降臨人間。

多年以來，米歇爾從未多想丈夫那雙長相奇特的腳，只是偶爾會注意到他的足弓過高。但在追查女兒發(fā)育遲緩原因期間，史蒂夫的雙腳竟成了破解謎團(tuán)的關(guān)鍵。

米歇爾記得，足弓過高可能是腓骨肌萎縮癥（CMT）的表現(xiàn)。除此之外，反應(yīng)能力差也是一種癥狀表現(xiàn)，于是米歇爾用反應(yīng)錘敲打丈夫的跟腱，發(fā)現(xiàn)本應(yīng)抽搐的雙腳一點反應(yīng)也沒有。一天中午，米歇爾把丈夫帶到了自己的辦公室，對丈夫的四肢進(jìn)行電擊，結(jié)果發(fā)現(xiàn)他丈夫的神經(jīng)向肌肉傳遞脈沖的速度很慢。另一名神經(jīng)學(xué)家也證實了她的想法，確認(rèn)史蒂夫患有CMT。

起初，這聽上去有些難以置信——史蒂夫是如此的熱愛運動，而且他已經(jīng)當(dāng)飛行員當(dāng)了一輩子。無數(shù)醫(yī)生都在他起飛前對他做了體檢。他的四肢神經(jīng)怎么可能有問題呢？但有時CMT就是這樣隱秘而難以被察覺，即使是患者本人。

史蒂夫攜帶的CMT基因在女兒身上表現(xiàn)出了嚴(yán)重的后果。

2012年9天，朱莉安娜剛滿兩歲，史蒂夫和米歇爾帶她拜訪耶和華大學(xué)的Michael Shy博士，后者是全球CMT研究領(lǐng)域的頂級專家。他向夫婦二人解釋道，朱莉安娜覆蓋神經(jīng)的髓鞘沒有發(fā)育完全，因此神經(jīng)不斷受到破壞，如同繩子在沒有保護(hù)材料時會不斷磨損一樣。

CMT的嚴(yán)重性取決于基因信息。Shy博士對朱莉安娜進(jìn)行了檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)并無異常，于是把她的DNA送往邁阿密大學(xué)一家專門的基因?qū)嶒炇疫M(jìn)行進(jìn)一步研究。然而，后者也未能找出決定性的病因。

這并不意味著朱莉安娜沒有患上CMT，只是科學(xué)家尚未弄清楚她身上的變異情況。而如果不能確定致病基因的話，Shy很難給史蒂夫夫婦一個預(yù)判。

可能（僅僅是可能）朱莉安娜在三歲之前（一年之內(nèi)）可以學(xué)會走路。

但看著女兒日益衰弱的身體，米歇爾內(nèi)心充滿了懷疑。她多么希望Shy博士的話是對的。

“慢鏡頭恐怖故事”

按照傳統(tǒng)，在空軍飛行員完成最后一次飛行，從駕駛艙起身走出的時候，同事要向他噴灑香檳表示慶祝。史蒂夫決定要離開空軍，并把最后一次飛行的目的地設(shè)為亞利桑那州圖森市的戴維斯-蒙森空軍基地，他和家人剛剛從德克薩斯州搬到了那里。那一天是2013年1月30日，距離拜訪Shy博士已經(jīng)過去了三個月。

史蒂夫并不想結(jié)束自己的飛行生涯，但擔(dān)任空軍飛行員就意味著長時間的工作和在不同基地間的頻繁更換。家人需要他，如果他能穩(wěn)定在一個地方，特別是有其他家人能夠幫忙的地方，情況就會好很多。那時，朱莉安娜的身體越來越虛弱，需要越來越多的照顧。而4歲的Alex也正是精力旺盛的年紀(jì)，同樣需要人關(guān)照。

米歇爾在她的博客中說史蒂夫“犧牲了自己摯愛的事業(yè)來成為朱莉安娜的主要看管人……（他）是我見過最有責(zé)任心的人……他就是我的偶像?！?br />
最后一瓶香檳噴射完畢，史蒂夫突然有些難過，他意識到再也飛不了他最愛的A-10型飛機(jī)了。他望向人群，希望能看到米歇爾支持他的微笑，但是他沒有。

他只見到了Alex和他的保姆，后者告訴他朱莉安娜病重住院了。心急如焚的史蒂夫立刻闖進(jìn)更衣室換掉了濕淋淋的制服，一路飚車趕到醫(yī)院。

躺在醫(yī)院里的朱莉安娜已經(jīng)連呼吸都困難，而這只是由感冒觸發(fā)的。醫(yī)生向史蒂夫夫婦保證只要服用一點抗生素再適量吸氧，朱莉安娜很快就能回家。

然而事實并非如此。用米歇爾的話來說，一個“慢鏡頭恐怖故事”才剛剛展開，朱莉安娜花了整整11天在醫(yī)院掙扎著呼吸，而且大部分時間是在重癥監(jiān)護(hù)病房內(nèi)度過。她需要的不只是一根氧氣管，還有一個能把空氣壓入鼻孔的加壓面罩。

到那時為止，CMT不僅影響了朱莉安娜的四肢發(fā)育，而且已經(jīng)嚴(yán)重?fù)p傷了控制呼吸肌的神經(jīng)。一家人永遠(yuǎn)記得，史蒂夫的最終飛行僅僅是他們生活中一個全新而恐怖的篇章的開始。

最壞的部分就要來臨。

艱難選擇的開始

Sarah Green博士在接待史蒂夫和米歇爾之前有些緊張。33歲的她只在這個領(lǐng)域接受了四年訓(xùn)練，對于如何對病危兒童的父母進(jìn)行心理疏導(dǎo)經(jīng)驗不足。一般這種情況需要安排兩個人同時出面，但在2014年10月的這一天，她的同事由于時間問題不能到場，因此她只能獨自面對。

此時的朱莉安娜有四歲了，但自從史蒂夫和米歇爾搬到父母所在的俄勒岡州波特蘭市以來，朱莉安娜十個月之內(nèi)已經(jīng)三次住院。

在那之前，整個家庭依然以行動為導(dǎo)向——他們給朱莉安娜進(jìn)行背部支撐從而修復(fù)她由于肌肉萎縮造成的脊柱側(cè)凸，給她的關(guān)節(jié)和腳進(jìn)行支撐以期有朝一日她還能行走，同時為她預(yù)約了身體治療和職業(yè)治療。

但這一切都沒有讓情況好轉(zhuǎn)。事實上，她的身體變得更加糟糕。兩歲的時候，朱莉安娜還能獨立坐穩(wěn)，用學(xué)步車走上一小段路，但現(xiàn)在她都做不到；她有段時間幾乎可以完全運用雙臂，但現(xiàn)在她甚至不能獨立拿住一個小玩具熊；以前她也能夠吃東西，但現(xiàn)在她的咀嚼肌和吞咽肌都無比虛弱，使得她不得不通過一根插入胃部的管道來進(jìn)食。

最重要的是，她連呼吸和咳嗽都變得艱難。痰液反復(fù)進(jìn)入肺部，導(dǎo)致了嚴(yán)重的肺炎。

雖然每次醫(yī)生都能把痰液從肺部清除，但CMT是一種發(fā)展性疾病，她的呼吸肌只會越來越虛弱。如果再一次被感染的話，醫(yī)生甚至不確定能否幫她度過難關(guān)。

Green博士緩慢而謹(jǐn)慎地展開對話。她問史蒂夫和米歇爾：如果朱莉安娜再次感染，他們愿意把她送回醫(yī)院嗎？在治療期間朱莉安娜很有可能死于強(qiáng)烈的痛苦。即使她活了下來，也只能維持一小段時間，之后又會陷入昏迷，失去思考和說話的能力。

另一種選擇是讓她留在家中，停止治療，這意味著朱莉安娜肯定會死亡。但是她可以死在家中，免于醫(yī)療干預(yù)的苦痛。

兩種答案并沒有對錯之分，Green博士告訴他們。選擇權(quán)握在他們手上。

忍受治療的煎熬

一次又一次，朱莉安娜告訴父母自己有多討厭醫(yī)院，尤其討厭做鼻氣管吸痰。住院期間，護(hù)士要把一根氣管插入她的鼻孔和喉嚨，她必須克制吞咽反射并讓氣管進(jìn)入肺部把痰從氣管里吸出來。然而在過程中使用麻醉手段危險指數(shù)很高，朱莉安娜只能承受這一切。

鼻氣管吸痰的任務(wù)通常由護(hù)士Diana Scholaro進(jìn)行，她在2014年12月朱莉安娜三次進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)病房期間都參與了護(hù)理工作。堅強(qiáng)些的孩子在此過程中會撕心裂肺地尖叫，但體質(zhì)弱小的朱莉安娜只剩下力氣哭了。

當(dāng)Scolaro完成工作時，她會對朱莉安娜說：“休息一會兒吧，孩子。我們說不定能在下一次做這個之前休息兩個小時?！钡炖虬材群苌倌軋猿帜敲淳?，“要是做這個讓她心臟出問題的話，那真不知道意義是什么，”Scolaro說道。

當(dāng)朱莉安娜對媽媽說起她有多厭惡鼻氣管吸痰時，她的媽媽總會試圖讓她明白這樣做的目的，“我對她說雖然在醫(yī)院很難熬，但能讓她身體好起來并重新回到家中，這樣難道不值得嗎？”Michelle回憶說。

朱莉安娜默不作答。正是這點讓米歇爾決定是時候和女兒談一談天堂的事情了。米歇爾問4歲的朱莉安娜，如果再次病重，你是想回到醫(yī)院進(jìn)一步治療，還是想死在家中呢？

朱莉安娜的回答清澈而響亮。她的選擇是天堂?，F(xiàn)在，米歇爾和史蒂夫必須要做出決定：他們要尊重她的意愿嗎？

天堂不會孤單

5歲的朱莉安娜從來都不能像其他健康的小孩子去城里的教堂參加主日學(xué)，因此有關(guān)“天堂”的概念，都是從父母那里聽來的。

他們告訴她，在天堂，她能夠自由奔跑、玩耍跳躍吃東西，這些都是她現(xiàn)在不敢奢望的；在天堂，她能夠再次見到她親愛的太祖母；在天堂，有上帝，他會比爸爸媽媽更愛她。但是他們告訴朱莉安娜，當(dāng)她到天堂的時候，他們倆都不會在，她的哥哥Alex也不會在，她要比他們早去一些。

該讓孩子做生死決定嗎？

對于成年人來說，臨終決定比較直接，我們可以決定到底想接受多少治療。

但是一個小孩對于此事有多少話語權(quán)？多大的孩子能夠說了算？不知不覺中，米歇爾和史蒂夫已經(jīng)置身于這項熱門討論中了。

生物倫理學(xué)家Art Caplan曾讀過米歇爾的博客，他認(rèn)為她做了一個錯誤的決定。

“我不是很能接受這項決定，這讓我很不安?！彼f：“我認(rèn)為一個四歲的孩子或許可以決定聽什么樣的音樂、看什么樣的小人書，但是我并不認(rèn)為她清楚死亡的含義。這種思考能力到9-10歲才會慢慢形成?！?br />
他稱，朱莉安娜的父母也不應(yīng)對朱莉安娜的生死決定有多驚訝，因為她之所以選擇天堂而非醫(yī)院只是因為她覺得她的父母不愿見她受苦；小孩總是能夠從父母那里得到一些信息，并且試圖讓父母高興。

Caplan幾年前曾在紐約大學(xué)啟動生物倫理學(xué)相關(guān)的項目，在這之前他在賓夕法尼亞大學(xué)工作，負(fù)責(zé)費城兒童醫(yī)院臨終案例的咨詢工作。和他一同做臨終咨詢工作的還有Chris Feudtner博士，而在朱莉安娜的問題上，他并不同意Caplan的看法。

“我們并不能說她什么都不懂?！盕eudtner博士說：“她比任何一個人都明白，做一個真真實實的女孩子，而非只是一個日益病重的病例應(yīng)該是什么樣子?！?br />
他曾在醫(yī)院問過一些和朱莉安娜年紀(jì)相仿的瀕死兒童想做什么，在那樣的情形下，他會認(rèn)真考慮他們的想法。

他自然不會在那種黑白分明的問題上面參考小孩子的意見，病如果能治，該怎么治還要怎么治，無論小孩子如何反抗也要堅持；然而當(dāng)選擇模棱兩可，當(dāng)出現(xiàn)了一個更合情理的選項時，他便會聽從孩子們的想法。

雖然一個四歲的孩子并沒有足夠的心智能力來想清楚何為死亡，他發(fā)現(xiàn)很多大人也想不清楚這個問題。

“我86歲的父親四月去世了，然而我并不確定他明白死亡的含義。”Feudtner說：“他因癌癥臥床不起，他曾說‘如果我好不了了，就快給我一槍’。你說他是認(rèn)真的么？我也不知道。”

Feudtner稱，從米歇爾的博客上，他能看出朱莉安娜的決定是合乎情理的，她的父母也應(yīng)該聽從她的意見?！熬徍歪t(yī)療并不等于放棄生命，而是選擇在有限的時光中如何生活。”他說：“這個小女孩對此已經(jīng)做出了選擇。”

。

準(zhǔn)備去天堂的日子里，要好好地過

現(xiàn)在，朱莉安娜整日都在公主房中。她的衣櫥中掛著各種迪士尼的公主裙，每天早上她都可以選擇一件想穿的。有的時候她是長發(fā)公主，有時候是白雪公主、灰姑娘或者睡美人。她很開心，看一看錄像帶，和家人、朋友和護(hù)士們不停的聊天。她有著許多美好的幻想，比如，她的床是個魔法飛毯，比如，她能跟奶奶一起出去逛街買鞋，要買一雙紅色高跟鞋和一雙藍(lán)色低跟鞋，然后再高高興興地去吃大餐。

事實上，朱莉安娜既不能夠進(jìn)食，也不能夠出去逛街，但是她卻好似沒有遭受著這些苦難。她會微笑著看她哥哥在走廊里跑來跑去；與家人一同進(jìn)餐時，她的父親會從披薩上撕下一塊起司在她的嘴唇上蹭一蹭讓她嘗到味道，即使是這樣，她也從不會抱怨不能像其他人一樣在餐桌上吃披薩。

朱莉安娜的父母只能眼睜睜地看著女兒的身體狀況變得越來越差。去年七月的時候，朱莉安娜還能向鄰里的小朋友們展示她是如何控制輪椅在地面上轉(zhuǎn)圈的，而不過半年之后，她雙手已經(jīng)無力控制輪椅了，也日益離不開呼吸面具。

米歇爾和史蒂夫也試圖為將來朱莉安娜的離去做著心理準(zhǔn)備。咨詢對于他們來說很有幫助。兒子Alex也不過六歲，話不多，但他常常語驚四座。一次，他曾問米歇爾，她的心臟會不會隨著朱莉安娜的死去而停止跳動，因為她可能會因此太過悲傷。米歇爾有時也會這樣覺得，但當(dāng)她不再將注意力集中在朱莉安娜的死時，便會十分感激與她共度的時光。

朱莉安娜也在謀劃著未來在天堂的生活，想著在天堂如何迎接父母的到來：“你想我站在房子前，站在所有人前，好讓你就能一眼看到我嗎？”

“是啊?！泵仔獱柎鸬?。

“那你會跑向我嗎？”她問。

“是的，我會奔向你?！泵仔獱栒f：“我想你也會奔向我吧。”

“我會跑得很快?！敝炖虬材纫贿吇卮?，一邊前后動著腦袋來顯示她會跑得有多快。

距離朱莉安娜上次染病已經(jīng)有一年的時間了，這些月對米歇爾來說好似一場夢。但她知道這不會永遠(yuǎn)持續(xù)下去，任何小感冒可能都會打碎這個美好的夢境。不過，她所接受的醫(yī)學(xué)訓(xùn)練和她的信仰都告訴她，當(dāng)那一天將近時，他們都會知道。然后在那時他們再一起，做這個決定。

（摘自騰訊新聞）